Антиканцер.ру - новости, статьи, книги об онкологии и медицине

АНТИКАНЦЕР.РУ

НОВОСТИ, СТАТЬИ, КНИГИ ОБ ОНКОЛОГИИ И МЕДИЦИНЕ
Добавить в избранное
Главная страница Новости Статьи Книги


СИНОВИОМА (synovioma, синоним синовиалома).СКАНЕРЫ, скенеры (синоним: гамма-топографы, сцинтиграфы).

СИРИНГОМИЕЛИЯ (от греческого syrinx, syringos - трубка и myelos - мозг).

Медленно прогрессирующее органическое заболевание спинного мозга, характеризующееся образованием полостей по его длиннику, диссоциированными расстройствами чувствительности, периферическими парезами и нарушениями трофики. Распространение процесса на продолговатый мозг и мост приводит к сирингобульбии.
Этиология и патогенез сирингомиелии еще недостаточно выяснены. Большинство исследователей считает, что в основе сирингомиелии лежит расстройство замыкания первичной медуллярной трубки - дизрафия и неправильная закладка глии, окружающей центральный канал. В веществе спинного мозга образуются полости, наполненные серозной жидкостью (гидромиелия) с глиоматозными разрастаниями вокруг. Эти полости могут быть связаны с центральным каналом или располагаться в веществе спинного мозга, сдавливая окружающие нервные структуры. Таким образом, в основе сирингомиелии лежит врожденная патология развития спинного мозга и саму сирингомиелию можно причислить к группе дизэмбриом. Однако для развития заболевания недостаточно только одного врожденного дефекта. Это видно хотя бы из того, что случаи семейной сирингомиелии сравнительно редки, что у однояйцевых близнецов описаны дискордантные случаи сирингомиелии. По-видимому, для перехода врожденного дизрафического предрасположения в прогрессирующий процесс требуется воздействие факторов внешней среды. Среди них на первом плане стоят травма и инфекции, которые могут обусловить, в частности, микрокровоизлияния и воспалительные явления в тканях спинного мозга, стимулирующие развитие глиоза.

Не вполне ясен и механизм генетической связи между сирингомиелией и опухолевыми процессами. Действительно, сирингомиелия часто сочетается с интрамедуллярными опухолями типа астроцитом или эпендимом и это, по-видимому, не является простым совпадением. Прогредиентность течения сирингомиелитического процесса с наличием дистрофических и пролиферативных явлений и элементами бластоматоза служит, по мнению ряда авторов, основанием признавать опухолевый генез сирингомиелии. В этом аспекте в течении сирингомиелии можно различать две фазы-пред- опухолевую, когда развиваются дистрофические явления, и опухолевую, когда происходит пролиферация и бластоматозиый рост невродермальных элементов.

Патологическая анатомия.

В основе сирингомиелии лежат два явления - дизрафия (неправильное сращение шва медуллярной трубки) и глиоматоз, нередко в сочетании с разрастанием соединительной ткани, иногда в комбинации с опухолевым ростом. Мягкие мозговые оболочки фиброзно утолщены и могут быть сращены с твердой мозговой оболочкой. Спинной мозг неравномерно-утолщен.
Участки утолщения, наиболее обширные в шейных и верхних грудных сегментах спинного мозга, тo уплотнены, та флюктуирующей консистенции. На поперечных разрезах полость центрального канала иногда расширена по всему длиннику (гидромиелия; рис. 1), иногда же представлена в виде нескольких полостей, между которыми канал может быть полностью заращен.

Рис. 1. Сирингомиелия. Дизрафия и гидромиелия; расширенный центральный канал.



Рис. 1. Сирингомиелия. Дизрафия и гидромиелия; расширенный центральный канал.



Кроме центральной полости, на поперечных разрезах может наблюдаться ряд боковых полостей различной величины и неправильной формы, окруженных ободком плотной ткани. Нередко участки плотной ткани в виде штифта распространяются более или менее далеко вдоль серого вещества. Гистологически эти штифты соответствуют разросшейся волокнистой глиозной ткани, в состав которой входят главным образом богатые фибриллярными волокнами астроциты. Среди астроцитов обнаруживаются недифференцированные спонгиобласты и отдельные гигантские уродливые клетки.

Одновременно с глиофиброзом в плотной ткани наблюдается пролиферация коллагеновых волокон. Сосуды в пределах глиоматозных стержней причудливо разветвлены, адвентиция их резко утолщена. Среди скоплений густо расположенных, переплетающихся глиальных волокон отсутствуют миелиновые волокна. Очаги глиальной пролиферации берут свое начало в вентральном отделе задних столбов поблизости от задней спайки, что соответствует области дизрафических нарушений. В связи с неправильным заращением шва здесь, скапливаются незрелые спонгиобласты; сюда же могут вклиниваться мезенхимные-элементы из оболочек. И те и другие лежат в основе образования вышеописанных плотных глиоматозных стержней. Иногда недифференцированные глиозные и мезенхимные элементы могут быть источником опухолевого роста. В этих случаях сирингомиелия может сочетаться с опухолями эктодермального (астроцитомы, эпендимомы) или мезенхимного ряда (эндотелиомы, ангиоматоз).

Рис. 2. Сирингомиелия. Большая полость, заместившая серое вещество спинного мозга и большую часть белого вещества.



Рис. 2. Сирингомиелия. Большая полость, заместившая серое вещество спинного мозга и большую часть белого вещества.



Полости, видимые обычно простым глазом на поперечных разрезах спинного мозга, бывают двух родов. Одни являются расширением центрального канала или отшнуровавшимися от него ответвлениями. Эти полости обычно выстланы эпендимой и окружены плотным глиальным валом. Иногда они занимают почти весь поперечник спинного мозга, оставляя на периферии небольшую полоску сдавленной мозговой ткани (рис. 2). Полости же, расположенные по ходу боковых штифтов, как правило, лишены эпендимальной выстилки. Иногда полости, как и штифты, выходят проксимально за пределы спинного мозга и прослеживаются до моста, а изредка до среднего или даже межуточного мозга (сирин-тобульбия).

Полости, связанные с неравномерным расширением центрального канала,- дизрафического происхождения; другие же образовались в результате вторичного расплавления глиоматозной ткани, либо расстройств кровообращения в связи с неправильной капилляризацией, либо вследствие пониженного обмена и склонности к распаду неполноценной новообразованной глиоматозной ткани. Наконец, существует мнение, что полости образуются вследствие проникновения в глиоматозную ткань спинномозговой жидкости, которая просачивается через расширенный центральный канал, особенно в тех местах, где он лишен эпендимальной выстилки. Согласно этой концепции спинномозговая жидкость пропитывает и расплавляет глиоматозную ткань.

Э. Гербер.

Яндекс.Метрика Главная страница Новости Статьи Книги
Copyright © 2007-2017
Антиканцер.ру — новости, статьи, книги об онкологии и медицине
E-mail: [наведите]
Rambler's Top100