  РЕТИКУЛЕЗЫ КОЖИ.Встречаются примерно одинаково часто в среднем и пожилом возрасте, несколько чаще у мужчин, чем у женщин.
Появлению характерных кожных проявлений обычно предшествует период продрома, единственным симптомом которого может быть зуд. Иногда развиваются существующие короткое время уртикарные эритематозные, папулезные, везикулезные, буллезные и геморрагические сыпи. В дальнейшем наблюдается стадия сформировавшихся проявлений ретикулеза кожи, которые держатся большей частью длительно; наряду с регрессирующими появляются новые высыпания. После разрешившихся высыпаний могут оставаться участки атрофии кожи, напоминающие пойкилодермические изменения.
Гистологически в коже наблюдается известное однообразие клеточных пролифератов, состоящих главным образом из ретикулярных и лимфоидных клеток. Нередко наблюдается больший клеточный полиморфизм. Очаги поражения располагаются чаще в ретикулярном слое дермы, иногда проникая в подкожную клетчатку; часто нетронутой остается узкая полоса коллагена в подсосочковом слое дермы; коллагеновые и эластические волокна, волосяные фолликулы с сальными железами в очагах пролифератов разрушены. Эпидермис в хорошо сформированных и зрелых элементах обычно несколько атрофичен.
При ретикулосаркоматозе кожи обнаруживаются диффузные поражения кожи и подкожной клетчатки с полиморфизмом клеток (различная величина их, гиперхроматоз ядер и обилие митозов).
Клинические формы ретикулеза кожи весьма разнообразны. Главным образом на туловище наблюдаются пятнистые высыпания, разные по величине и очертаниям, желтоватого или розовато-красноватого цвета, отчасти с мелкопластинчатым шелушением. При эритродермической форме заболевания очаги поражения могут быть ограничены или поражают большие площади; встречаются больные с универсальной эритродермией. Чаще встречаются высыпания узелков и узлов, реже - крупные узловые формы и еще реже - мелкоузелковые. Бурный рост и диссеминация высыпаний указывают на тенденцию к злокачественному течению. Цвет узелков и узлов буровато- или фиолетово-красноватый, иногда преобладает коричневый оттенок. На поверхности элементов может быть незначительное шелушение, редко петехии или корочки.
В терминальной стадии могут наблюдаться поверхностные и глубокие изъязвления узелков и узлов, что указывает на плохой ближайший прогноз. Встречаются смешанные эритемато-узелковые формы. Редко отмечается внезапное и бурное развитие ретикулеза кожи, при этом больные погибают в течение нескольких месяцев. Одни авторы рассматривают эти формы как ретикулосаркоматоз, другие - как злокачественный ретикулез.
Ретикулезы кожи длительно протекают алейкемически и не сопровождаются значительными изменениями со стороны других систем и органов. В терминальной стадии отмечаются изменения со стороны периферической крови по типу сублейкемического лейкоза, обычно увеличиваются регионарные периферические лимф, узлы, а также селезенка и печень; ухудшается общее состояние, постепенно падает сердечная деятельность, иногда присоединяется вторичная инфекция, и больные погибают.
Нет оснований относить к ретикулезам кожи так называемые обменные и реактивные ретикулезы. Несмотря на то, что в клинике и течении грибовидного микоза (Микоз грибовидный) и злокачественного лимфогранулематоза имеется много признаков, сходных с ретикулезами кожи, эти заболевания следует различать на основании гистологической картины. При лимфо- и миелолейкозах кожные явления могут быть сходны с ретикулезами кожи, однако они большей частью развиваются вторично при наличии других симптомов лейкоза.
Для прогноза ретикулезов кожи нужно иметь в виду, что даже при благоприятном течении может внезапно наступить тяжелое обострение заболевания с поражением различных органов и систем.
Терапия носит чисто симптоматический характер. Наибольшее применение имеют кортикостероидные (кортизон, преднизолон, дексаметазон, триамсинолон) и цитостатические препараты, которые могут применяться порознь или вместе, перманентно или в виде курсового лечения. При больших опухолевых образованиях можно применять рентгеновское облучение очагов поражения.
Больные ретикулезами кожи должны находиться под систематическим диспансерным наблюдением.
Н. Смелов.
|
|