Антиканцер.ру - новости, статьи, книги об онкологии и медицине

АНТИКАНЦЕР.РУ

НОВОСТИ, СТАТЬИ, КНИГИ ОБ ОНКОЛОГИИ И МЕДИЦИНЕ
Добавить в избранное
Главная страница Новости Статьи Книги


САРКОСПОРИДИОЗ (sarcosporidiosis, саркоцистоз).РЕТИКУЛЕЗЫ КОЖИ.

РЕТИКУЛЕЗЫ.

Заболевания, характеризующиеся гиперпластическим и метапластическим разрастанием клеток ретикулярной стромы.
Поскольку этот процесс носит агрессивный характер с генерализованным поражением не только органов системы крови (костный мозг, лимфатические узлы, селезенка, печень), но и других органов, в которых имеется ретикулярная ткань, ретикулезы рассматриваются как заболевания, относящиеся к лейкозам.

Учение о ретикулезах тесно переплетается с учением о ретикулоэндотелиозах. Эндотелиальные клетки, как элементы с вполне законченной дифференцировкой, не имеют потенциальной возможности к воспроизведению клеток крови, и поэтому участие эндотелиальных клеток в развитии ретикулезов надо рассматривать как сопутствующее и второстепенное.

Ретикулез-лейкоз имеет два основных варианта: диффузный и сопровождающийся опухолевидными разрастаниями. Диффузному ретикулезу свойственно отсутствие выраженной гиперплазии лимфатических узлов и селезенки. Для этого варианта ретикулеза главнейшим клиническим признаком является прогрессирующая анемия, сходная с апластической (гипопластической) анемией.

При ретикулезе с опухолевидными разрастаниями последние чаще всего локализуются в лимфатических узлах, селезенке, печени и костях. Однако у отдельных больных опухолевидные разрастания обнаруживаются в желудке, кишечнике и других органах. Разрастания могут произойти за счет "типичных" ретикулярных клеток (ретикулез опухолевый), ретикулярно-плазматических клеток (миеломная болезнь), лимфоидно-ретикулярных клеток (макроглобулинемический ретикулез), клеток Березовского - Штернберга (лимфогранулематоз). Наблюдаются также опухолевидные разрастания, обусловленные гиперплазией фолликулярного аппарата (лимфома гигантофолликулярная).

Таким образом, второй вариант ретикулеза объединяет опухолевый ретикулез, лимфогранулематоз, гигантофолликулярную лимфому (болезнь Брилла-Симмерса), миеломную болезнь и макроглобулинемический ретикулез (болезнь Вальденстрема).

Последние два заболевания объединяются понятием о парапротеинемических ретикулезов, так как выяснено, что при них происходит генерация ретикулярных клеток, производящих патологические глобулины (парапротеины). При миеломной болезни образуется аномальный белок (М-градиент), расположенный на сывороточной протеинограмме в зоне гамма-, альфа2-глобулинов в виде узкой полосы, а при макроглобулинемическом ретикулезе с помощью ультрацентрифуги обнаруживается значительное содержание белка с высоким молекулярным весом.

Агрессивно развивающиеся генерализованные разрастания лимфатических узлов и селезенки классифицируются иногда как ретикулосаркоматоз. Фактически речь идет о варианте опухолевого ретикулеза, при котором отклонения в структуре ядра и цитоплазмы ретикулярных клеток наиболее резко выражены.

Термином ретикулосаркома обозначают локальное агрессивное разрастание лимфатических узлов, например на шее, в подмышечной области, в средостении, за брюшиной или в брюшной полости. Такой диагноз нацеливает врача на применение оперативного вмешательства или лучевой терапии.

В группу ретикулезов-лейкозов не могут быть отнесены те формы ретикулоэндотелиоза, в характеристике которых определяющим моментом является нарушение обменных процессов. К ним относятся керазиновый ретикулоэндотелиоз - Гоше болезнь, липоидноклеточная спленомегалия - Нимана - Пика болезнь, Хенда - Шюллера - Крисчена болезнь, Леттерера - Зиве болезнь. То же самое можно сказать об эозинофильной гранулеме - болезни Таратынова, которая более близка к коллагенозам и чаще протекает с локальными костными поражениями, а не генерализованными.

К ретикулезу-лейкозу нельзя причислить доброкачественный ретикулоэндотелиоз саркоидоз - болезнь Бенье - Бека - Шаумана. Это заболевание редко заканчивается смертельным исходом.

В своем динамическом проявлении ретикулезы-лейкозы характеризуются довольно частой трансформацией кроветворения. Наблюдаются пограничные формы с лимфолейкозом, миелолейкозом, гемоцитобластозом и др. Следует подчеркнуть, что алейкемический гемоцитобластоз, алейкемический хронический миелолейкоз и алейкемический хронический лимфолейкоз представляют переходные формы ретикулеза (ретикулез-гемоцитобластоз, ретикулез-миелолейкоз, ретикулез-лимфолейкоз).

У отдельных больных хроническим миелолейкозом и хроническим лимфолейкозом и даже эритремией на поздних этапах заболевания развивается клеточная анаплазия в виде ретикулярного криза (при этом развиваются опухолевидные разрастания в лимф, узлах, селезенке и печени). Гистогенез этих разрастаний характеризуется повышенной пролиферацией ретикулярных клеток, причем в конце концов такая же трансформация кроветворения обнаруживается в костном мозге.

М. Дульцин.

Яндекс.Метрика Главная страница Новости Статьи Книги
Copyright © 2007-2017
Антиканцер.ру — новости, статьи, книги об онкологии и медицине
E-mail: [наведите]
Rambler's Top100