Антиканцер.ру - новости, статьи, книги об онкологии и медицине

АНТИКАНЦЕР.РУ

НОВОСТИ, СТАТЬИ, КНИГИ ОБ ОНКОЛОГИИ И МЕДИЦИНЕ
Добавить в избранное
Главная страница Новости Статьи Книги


САЛЬНИК (латинское omentum, греческое epiploon).САРКОЛИЗИН.

САРКОИДОЗ.

Sarcoidosis; синоним: болезнь Бенье-Бека-Шаумана, болезнь Бека, доброкачественный лимфогранулематоз Шаумана, хронический эпителиоидноклеточный ретикулоэндотелиоз или гранулематоз - заболевание, характеризующееся полиморфизмом клинических проявлений и поражающее различные органы и системы организма.
Саркоидоз как кожное страдание впервые описал в 1889 г. французский дерматолог Бенье (Б. Besnier) под названием "lupus pernio" (ознобленная волчанка). В том же году норвежский дерматолог Бек (С. Воеск) описал так называемые множественные доброкачественные саркоиды кожи.

С тех пор термин "саркома Бека" получил значительное распространение в дерматологической номенклатуре, а в 1909 г. было доказано его гистологическое тождество с ознобленной волчанкой.

В течение длительного времени саркоид Бека изучали почти только дерматологи, хотя уже в начале 20 в. были описаны отдельные случаи поражения внутренних органов. Шведский дерматолог Шауман (I. Schaumann) идентифицировал различные проявления саркоида Бека; ему принадлежит большая заслуга в изучении саркоида как системного заболевания. Этими и последующими наблюдениями было доказано, что поражение кожи не обязательный и даже не самый частый симптом заболевания, характеризующегося чрезвычайной частотой поражения внутренних органов.

Начиная с 30-40-х годов, этим заболеванием все более интересуются терапевты, фтизиатры, рентгенологи. Наиболее распространенными названиями его становятся "саркоидоз" и "болезнь Бенье-Бека-Шаумана".

Этиология саркоидоза еще не установлена. Наиболее распространенная в прошлом теория туберкулезной этиологии оставлена большинством современных исследователей, хотя и в настоящее время она имеет своих сторонников. Большинство морфологов и клиницистов рассматривает саркоидоз как самостоятельное системное заболевание, относящееся к группе ретикулезов, вероятно, близкое к лимфогранулематозу. Чаще саркоидозом болеют женщины, обычно молодого и среднего возраста.

Патологическая анатомия.

Морфологические изменения различных органов при саркоидозе идентичны. Основной морфологический субстрат саркоидоза - туберкулоидная (саркоидная) гранулема (рис. 1), в типичных случаях состоящая исключительно из эпителиоидных клеток с примесью лимфоидных элементов (больше по периферии) и нередко гигантских клеток типа Лангханса или типа инородных тел. Саркоидная гранулема отличается от туберкулезного бугорка выраженным продуктивным характером, отсутствием очагов творожистого распада (рис. 2), склонностью к гиалинозу, частым наличием кровеносных сосудов в гранулеме, четкой отграниченностью от окружающих тканей. Воспалительная зона из полиморфноядерных лейкоцитов обычно отсутствует; в редких случаях видны очаги фибриноидного некроза.
В отдельных случаях морфологически отличитьсаркоидоз от туберкулеза весьма трудно, а иногда и невозможно.

Клиника.


Рис. 1. Саркоидоз кожи. Сарноидные гранулемы в дерме (х100).



Рис. 1. Саркоидоз кожи. Сарноидные гранулемы в дерме (х100).



Поражения кожи встречаются примерно у половины больных. Различают следующие клинические формы кожных саркоидов.

А. Специфические поражения кожи, гистологически характеризующиеся саркоидной структурой.

I. Типичные формы.

1. Саркоид Бека:

а) крупноузловатая разновидность;

б) рассеянная мелкоузелковая;

в) диффузно-инфильтративная разновидность, в т. ч. эритродермическая (частично и полностью).

2. Lupus pernio, или ознобленная волчанка (близка к диффузно-инфильтративной разновидности саркоида Бека).

3. Ангиолюпоид Брока-Потрие (телеангиэктатический вариант крупноузловатой разновидности саркоида Бека).

4. Подкожный саркоид Дарье - Русси (глубокий подкожный вариант саркоида Бека).

II. Атипичные формы, которые можно диагностировать только гистологически.

1. Пятнистый саркоид.

2. Лихеноидный саркоид.

3. Саркоид типа себорейной экземы.

4. Псориазоподобный саркоид и др.

5. Неспецифические поражения кожи - узловатая эритема и некоторые другие дерматозы.

Типичный саркоид Бека (крупноузловатая разновидность) проявляется одним или несколькими резко отграниченными узлами, обычно полушаровидной формы, средним размером с грецкий орех. При надавливании стеклом на сформировавшийся узел отчетливо выявляются мелкие пятна желтого или желтовато-бурого цвета. При мелкоузелковой разновидности аналогичные, но меньшего размера множественные узелки рассеяны на различных, иногда отдаленных участках кожного покрова.

Рис. 2. Саркоидоз лимфатических узлов. Эпителиоидноклеточные гранулемы с единичными гигантскими клетками без признаков казеозного некроза. Гиалиноз (х 140).



Рис. 2. Саркоидоз лимфатических узлов. Эпителиоидноклеточные гранулемы с единичными гигантскими клетками без признаков казеозного некроза. Гиалиноз (х 140).



Поражения периферических лимфатических узлов в виде умеренного увеличения свободно подвижных, не спаянных с кожей передних шейных, подкрыльцовых и надключичных узлов выявляют у большинства больных саркоидозом. Лишь у отдельных больных лимфатические узлы достигают больших размеров, что может быть причиной смешения их с лимфогранулематозом.

Рис. 3. Медиастинальный саркоидоз I стадии. Резко выраженное увеличение и уплотнение всех групп внутригрудных лимфатических узлов с обеих сторон.



Рис. 3. Медиастинальный саркоидоз I стадии. Резко выраженное увеличение и уплотнение всех групп внутригрудных лимфатических узлов с обеих сторон.



Поражения внутригрудных лимфатических узлов и легких - самое частое проявление саркоидоза, выявляемое у 80-90% больных. Наиболее распространенной и удобной для практического пользования является классификация этих поражений, предложенная Вурмом, Райнделлем и Хайльмейером (К. Wurm, Н. Reindell, L. Heilmeyer, 1958). Авторы различают 3 стадии процесса. I стадия - увеличение внутригрудных лимфатических узлов без поражения легочной ткани; наиболее часто увеличены бронхопульмональные (корневые) и трахеобронхиальные узлы, причем увеличение последних лучше документируется на томограммах. В отличие от туберкулезного бронхоаденита и лимфогранулематоза, процесс обычно двусторонний, но без строгой симметрии. Контуры увеличенных узлов часто имеют характерные полициклические очертания (рис. 3). II стадия характеризуется поражением легочной ткани. Рентгенологически различают 4 формы этой стадии, часто комбинирующиеся одна с другой и с I стадией: II а - избыточная сетчатость легочного рисунка, обычно локализующаяся в прикорневых отделах (рис. 4); II б - милиарная форма, рентгенологически симулирующая гематогенно диссеминированный туберкулез легких; II в - мелко- и среднеочаговая и II г - крупноочаговая форма. В отличие от туберкулеза, очаговые изменения легочной ткани присаркоидозе в большинстве случаев локализуются в средних и нижних отделах. III стадия, наблюдаемая у незначительного числа больных, характеризуется неспецифическим диффузным пневмосклерозом. Плевра при легочном саркоидозе поражается реже, чем при туберкулезе.

Рис. 4. Медиастинально-легочный саркоидоз I - II а стадии. Наряду с увеличенными лимфатическими узлами корневой группы имеется избыточная сетчатость легочного рисунка, главным образом в прикорневых отделах (первичное лимфоидное распространение процесса).



Рис. 4. Медиастинально-легочный саркоидоз I - II а стадии. Наряду с увеличенными лимфатическими узлами корневой группы имеется избыточная сетчатость легочного рисунка, главным образом в прикорневых отделах (первичное лимфоидное распространение процесса).



Поражение глаз выявляют у 10-15% больных саркоидозом; чаще проявляется притом и иридоциклитом, обычно двусторонним. Течение хроническое. Реже развиваются кератит, хориоидит, хориоретинит и поражение лицевого нерва, могущие быть причиной полной слепоты.

Поражение нервной системы клинически диагностируют примерно у 2-3% больных, на вскрытии чаще. Различают саркоидоз черепно-мозговых и периферических нервов, мозговых оболочек, вещества головного и спинного мозга, смешанные формы. Саркоидные менингит и менингоэнцефалит клинически напоминают туберкулезные поражения, отличаясь от них отсутствием характерных изменений спинномозговой жидкости и неэффективностью противотуберкулезного лечения.

Поражения костей выявляют главным образом рентгенологически в виде округлой формы очагов разрежения, преимущественно в фалангах кистей и стоп (множественный псевдокистозный остит Морозова - Юнглинга). Примерно в 1/3 случаев эти поражения сопровождаются припуханием фаланг.

Поражения органов кровообращения проявляются редкими случаями острого саркоидного миокардита (истинный саркоидоз сердца), который, как правило, диагностируют лишь на вскрытии, а также относительно часто встречающимся легочным сердцем - неспецифическим проявлением тяжелой сердечной недостаточности у больных с III (пневмосклеротической) стадией легочного саркоидоза

Поражения печени и селезенки наблюдаются нередко, клинически они проявляются гепатоспленомегалией, иногда гиперспленизмом.

Поражаются и другие органы. Припухание gl. parotis давно известно у больных саркоидозом, сочетание его с иридоциклитом называют синдромом Хеерфордта. При саркоидозе описаны отдельные случаи специфического поражения почек (главным образом по типу нефрокальциноза), гладкой мускулатуры, желудочно-кишечного тракта, желез внутренней секреции (саркоидный несахарный диабет), ЛOP-органов, половых органов, видимых слизистых оболочек.

Диагноз.

Ведущего клинического симптома саркоидоза нет. Наиболее характерные проявления висцерального саркоидоза, особенно поражения внутригрудных лимфатических узлов и легких, выявляют рентгенологически. При этом типичным для большинства больных легочным саркоидозом I и II стадии является несоответствие между скудными клиническими проявлениями и даже их отсутствием и отчетливыми изменениями на рентгенограммах. Важно гистологическое подтверждение диагноза, особенно при наличии кожных саркоидов и увеличенных периферических лимфатических узлов. Исследование крови, часто характеризующейся умеренным моноцитозом и эозинофилией, мочи, а также другие лабораторные данные мало помогают дифференциальному диагнозу. Очень высока диагностическая ценность туберкулиновых проб, которые в большинстве случаев при саркоидозе отрицательны; положительные результаты кожных проб с малыми концентрациями (1-5%) туберкулина почти наверняка исключают диагноз саркоидоза. Диагностическая ценность реакции с саркоидным антигеном (реакция Квейма) относительна.
Надежная диагностика саркоидоза может быть только комплексной, основанной на клинических, рентгенологических, морфологических, иммунологических (туберкулиновые пробы) данных, а иногда и на результатах динамического наблюдения и лечения.

Прогноз.

У большинства больных поражения кожи и легких (I и II стадии) протекают благоприятно, иногда с самопроизвольной инволюцией в течение нескольких месяцев (острые формы) и лет. Возможны рецидивы. Прогноз хуже при поражении глаз, развитии пневмосклероза и поражении ц. н. с. Летальность при саркоидозе 5-10%, основные причины ее-острый миокардит, сердечно-легочная недостаточность, менингоэнцефалит.

Лечение.

Больных саркоидозом эффективно лечат кортикостероидами. Лечение начинают со сравнительно высоких суточных доз (30-40 мг) преднизолона (или других подобных препаратов) с постепенным их снижением до поддерживающих (5-10 мг). Продолжительность курса лечения 3-4 мес., иногда больше. Нередко проводят несколько таких курсов. Кортикостероиды наиболее эффективны при острых формах саркоидоза, в большинстве случаев кожных, и легочной I-II стадии, в начальной стадии саркоидоза глаз и нервной системы. Они чрезвычайно важны для профилактики тяжелых поражений глаз, миокардита, пневмосклероза. Противотуберкулезные препараты при саркоидозе не эффективны и назначать их даже в комбинации с кортикостероидами не целесообразно.

Цвет. рис. 1. Крупноузловая и мелкоузловая формы саркоида Бека. Поражение нижней губы.



Цвет. рис. 1. Крупноузловая и мелкоузловая формы саркоида Бека. Поражение нижней губы.



Цвет. рис. 2. Элементы изменений кожи при идиопатической множественной геморрагической саркоме.



Цвет. рис. 2. Элементы изменений кожи при идиопатической множественной геморрагической саркоме.



Цвет. рис. 3. Элементы изменений кожи при идиопатической множественной геморрагической саркоме.



Цвет. рис. 3. Элементы изменений кожи при идиопатической множественной геморрагической саркоме.



Цвет. рис. 4. Элементы изменений кожи при идиопатической множественной геморрагической саркоме.



Цвет. рис. 4. Элементы изменений кожи при идиопатической множественной геморрагической саркоме.



Цвет. рис. 5. Саркоматоз кожи.



Цвет. рис. 5. Саркоматоз кожи.



А. Рабен.

Яндекс.Метрика Главная страница Новости Статьи Книги
Copyright © 2007-2017
Антиканцер.ру — новости, статьи, книги об онкологии и медицине
E-mail: [наведите]
Rambler's Top100