Антиканцер.ру - новости, статьи, книги об онкологии и медицине

АНТИКАНЦЕР.РУ

НОВОСТИ, СТАТЬИ, КНИГИ ОБ ОНКОЛОГИИ И МЕДИЦИНЕ
Добавить в избранное
Главная страница Новости Статьи Книги


РЕНТГЕНОДИАГНОСТИКА РЕТИКУЛОСАРКОМЫ.ОПУХОЛИ РОГОВОЙ ОБОЛОЧКИ.

РЕТИНОБЛАСТОМА (по старой терминологии - глиома сетчатки).

Злокачественная опухоль, исходящая из оптической части сетчатой оболочки. Наблюдается у детей раннего возраста (реже в возрасте 3-6 лет); в более старшем возрасте встречается как исключение.
Нередкое выявление ретинобластомы в первые месяцы после рождения дает основание считать ее врожденной. Разница в сроках выявления ретинобластомы объясняется различным темпом ее роста.

Ретинобластома составляет 12-24% всех внутриглазных злокачественных опухолей. Выделяют собственно ретинобластому и невроэпителиому. Наиболее часто наблюдается собственно ретинобластома, состоящая из округлых клеток с крупным ядром, почти лишенных цитоплазмы. Клетки опухоли тесно прилежат друг к другу, без формирования каких-либо структур, лишь с некоторой ориентацией роста их на сосуды.

Невроэпителиома построена из клеток цилиндрической формы, дающих островковые скопления. Ввиду радиального направления клеток образуются характерные структуры - "розетки". Допускают, что невроэпителиома как наиболее дифференцированный вид ретинобластомы отличается относительно медленным ростом.

Ретинобластома может исходить из любого отдела оптической части сетчатки. Локальное разрастание опухоли на месте исхода приводит к формированию узла, иногда со значительной элевацией. В подавляющем большинстве случаев опухоль от места первичной локализации дает диффузно-инфильтративный рост по протяжению сетчатки в циркулярном и передне-заднем направлении с неравномерным утолщением сетчатки. Последовательно опухоль рано или поздно проникает в перипапиллярные отделы сетчатки, прорастает диск зрительного нерва и внедряется в ствол последнего. По мере разрастания в ретинобластому и в окружающих тканях возникает ряд вторичных изменений, обусловливающих симптоматику заболевания. Так, прорастание диска сопровождается прогрессирующим сдавлением центральных сосудов сетчатки, влекущим за собой расстройство кровообращения с постепенным накоплением субретинального транссудата и отслойку сетчатки, в т. ч. и инфильтрированной ее части. Оттеснение опухолевых масс к центральной оси глаза создает условия для развития основного клинического симптома заболевания - свечения зрачка (амавротический кошачий глаз) вследствие рассеивания пучка света, отражающегося от плотных масс опухоли, выстоящих в стекловидное тело.

Дистрофические изменения особенно рано возникают в ретинобластоме и сопровождаются ранней диссеминацией опухолевых клеток в пределах глазного яблока. Эти процессы облегчают развитие вторичной глаукомы. При массивных некрозах опухоли с кровоизлияниями имеет место прорыв некротических масс за пределы сетчатки, а также в стекловидное тело, вызывающий помутнение сред или появление "плавающих помутнений". Скопление опухолевого детрита в передней камере создает впечатление "гипопиона". Развитие имплантационных узлов в результате диссеминации опухолевых клеток приобретает клиническое значение в случаях появления их на радужке, где они расцениваются нередко как туберкулезные бугорки. Скопление опухолевых клеток на передней поверхности хрусталика и задней поверхности роговицы симулирует преципитаты. Возникающие очаги обызвествления участков некроза ретинобластомы выявляются при рентгенографии.

Время выхода ретинобластомы за пределы глаза в значительной мере зависит от места ее возникновения, направления и формы роста. Прорастая вдоль сосудов зрительного нерва, опухоль проникает не только в глазницу, но и в интервагинальное пространство, где дает интракраниальные узлы. Выйти за пределы глазного яблока при прорастании в хориоидею опухоль может и через эмиссарии. Рост опухоли в орбитальной клетчатке вызывает экзофтальм. В запущенных случаях ретинобластома в виде массивного узла выступает из глазницы. Опухоль разрушает кости глазницы, лица и черепа, проникает в носоглотку. Генерализация опухоли связана как с гематогенным, так и лимфогенным ее распространением. Описаны метастазы почти во все органы, наиболее часто в кости.

Ранние признаки заболевания - нарушение зрения - не могут быть выявлены у детей своевременно. Чаще всего родители обращаются к врачу в связи с появлением необычного свечения зрачка, которое наблюдается уже при значительном разрастании опухоли. В этот период ввиду прозрачности преломляющих сред глаза диагноз ретинобластомы не представляет затруднений. На глазном дне ясно определяются локализация опухоли, ее протяженность и степень элевации. При росте ретинобластомы в сторону стекловидного тела поверхность разрастаний обычно неровна, бугриста. В случаях направления роста узла опухоли в сторону склеры на поверхности ее долго сохраняются внутренние слои сетчатки с густой сетью инъецированных сосудов. При прозрачности сред ретинобластома хорошо определяется даже при наличии отслойки сетчатки в виде аморфных или плотноватых, серовато-желтых масс в толще складок сетчатки, а при полной отслойке сетчатки - в виде плотных бугристых разрастаний, расположенных непосредственно позади хрусталика. Затруднения в диагнозе возникают при осмотре детей впервые по поводу вторичных изменений, маскирующих рост опухоли (повышение внутриглазного давления, сочетающееся с высокой отслойкой сетчатки), изменений, связанных с прорывом опухолевых масс в стекловидное тело и в камеры глаза, с помутнением сред или с появлением узелковых разрастаний на радужке. Нередко поводом для первичного обращения служат воспалительные процессы глаза с "гипопионом" и "преципитатами", вызванные массивным некрозом скрыто растущей опухоли. Изменения эти обычно оценивались как туберкулез глаза или метастатический эндофтальмит (псевдоглиома).

Ретинобластома в 20-30% случаев бывает двусторонней. При установлении диагноза ретинобластомы в одном глазу необходимо тщательно обследовать второй глаз.

Лечение.

При одностороннем процессе рекомендуется энуклеация глаза с возможно большим отсечением зрительного нерва, проксимальные отделы которого следует подвергнуть микроскопическому исследованию во время операции и в случаях выявления прорастания произвести экзентерацию орбиты. При двустороннем процессе глаз с большим поражением подлежит энуклеации, с меньшим - комбинированному лечению: лучевому и химиопрепара-тами. При этой методике эффект лечения получается при значительном снижении суммарной опухолевой дозы с 6500-9200 до 4400 р. После однократного внутримышечного введения третамина[триэтиленмеламин (ТЕМ)] в дозе 0,1 мг на 1 кг веса тела через сутки проводится ежедневно глубокая рентгенотерапия на область орбиты с 2-3 палей, сведённых в одно. Разовая доза 150-200 р. Показателем эффекта лечения является лейкопения и тромбопения. Если после окончания курса облучения через 6-12 недель число лейкоцитов не упало ниже 5000, а число тромбоцитов превышает 180 000 в 1 мм3, следует повторить внутримышечное введение ТЕМ.
Прогноз при своевременном удалении глаза, если опухоль не вышла за пределы глазного яблока, благоприятен.

А. Хорасанян-Тадэ.

Яндекс.Метрика Главная страница Новости Статьи Книги
Copyright © 2007-2017
Антиканцер.ру — новости, статьи, книги об онкологии и медицине
E-mail: [наведите]
Rambler's Top100