Антиканцер.ру - новости, статьи, книги об онкологии и медицине

АНТИКАНЦЕР.РУ

НОВОСТИ, СТАТЬИ, КНИГИ ОБ ОНКОЛОГИИ И МЕДИЦИНЕ
Добавить в избранное
Главная страница Новости Статьи Книги


НЕВРОФИБРОМА (neurofibroma; от греческого neuron - нерв и латынни fibra - волокно; синоним фиброма нерва).НЕВРОЭПИТЕЛИОМА (neuroepithelioma).

НЕВРОФИБРОМАТОЗ (neurofibromatosis; синоним: болезнь Реклингаузена, morbus Recklinghausen, Elephantiasis congenita neuromatosa).

Дизонтогенетическое системное опухолевое заболевание, нередко врожденное, характеризующееся образованием множественных опухолевых узлов по ходу нервных стволов.
Неврофиброматоз иногда выявляется сразу после рождения или в детском возрасте, но наблюдается также и у взрослых. Плюригландулярные нарушения, нередко сочетающиеся с неврофиброматозом, явились основой эндокринной теории происхождения неврофиброматоза. Однако исследования эндокринных желез при неврофиброматозе не дают убедительных данных в пользу первичности их поражения. От гипотезы инфекционного происхождения неврофиброматоза в настоящее время отказались.

Неврофиброматоз - редкое заболевание. Поражает чаще мужчин. Для неврофиброматоза характерны множественные опухоли нервных стволов, поражения кожи, костной и эндокринной систем. Однако не всегда все компоненты симптомокомплекса отчетливо выражены. Множественные опухоли могут располагаться как на поверхностных, так и на глубоких нервах, иногда они локализуются в области симпатического пограничного ствола, ауэрбахова и мейсснерова сплетений кишечника и т. п. Гистологическая картина их соответствует неврофиброме или невриноме.

Поражения кожи при неврофиброматозе проявляются в виде множественных неврофибром и участков гиперпигментации. Неврофибромы располагаются в дерме, а нередко захватывают и подкожную клетчатку. Они имеют вид узлов на широком основании, бородавчатых или полипозных выростов на ножке. Величина их весьма вариабельна - от просяного зерна до нескольких сантиметров в диаметре, иногда встречаются опухоли гигантских размеров весом 13-16 кг - так называемые невромы Ранке. Количество опухолей также сильно варьирует - от единичных до 5000-7000. Чаще всего узлы локализуются на коже спины, шеи и конечностей. Нередко множественные узлы образуются по ходу одного и того же нерва и всех его ответвлений (рис.1), что создает картину разветвленной опухоли (neuroma plexiforme). Излюбленная ее локализация - голова и шея. Опухолевые узлы могут быть мягкой (fibroma molluscum molle) или плотной (fibroma molluscum durum) консистенции. На разрезе они белого цвета, но могут быть коричневатыми или фиолетовыми, иногда же имеют вид желтоватой желеобразной массы.

Рис. 1. Neuroma plexiforme.



Рис. 1. Neuroma plexiforme.



При гистологическом исследовании узла мягкой консистенции отмечается отечная, волнообразно-волокнистая, богатая клеточными элементами и сосудами соединительная ткань. Подобное волнистое расположение волокон весьма характерно для неврофиброматоза. Импрегнация по Футу выявляет многочисленные волнистые ретикулярные волокна. Сохранившиеся нервные волокна пронизывают опухолевую ткань, но не принимают участия в ее образовании. Коллагеновый остов опухоли окрашивается по Ван-Гизону более бледно, чем окружающая дерма.

В узлах плотной консистенции отсутствует отек и значительно меньше кровеносных сосудов. Гистологической разновидностью опухолевых узлов при неврофиброматозе является невроксантома. Иногда в опухолевых узлах отмечается слизистая дистрофия. Между опухолью и окружающей тканью нет четкой границы, и только иногда по краю сохранившиеся участки периневрия или оттесненная ткань могут создавать впечатление капсулы. Большинство современных исследователей полагает, что в образовании опухолевых узлов принимают участие как эктодермальные клетки шванновских оболочек, так и клетки периневральной соединительной ткани.

При неврофиброматозе иногда отмечается развитие неврофиброматозной слоновости (elephantiasis neuromatodes), характеризующейся опухолеподобным разрастанием кожи и подкожной клетчатки, свисающих в виде множественных морщинистых, нередко гиперпигментированных складок. В основе слоновости, кроме опухолевого поражения нервных стволов, лежат гипертрофия и гиперплазия элементов собственно кожи. Чаще поражается кожа головы, шеи, спины и груди. Участки гиперпигментации гистологически характеризуются повышенным образованием меланина в базальном слое.

При центральном неврофиброматозе в процесс могут вовлекаться внутричерепные отрезки черепномозговых нервов (слухового, тройничного, реже других), спинномозговых корешков, полушария головного мозга. Кроме неврофибром, по ходу нервных стволов в ряде случаев в головном мозге обнаруживаются глиальные узелки, участки дистопии нервных клеток, а также глиомы и менингиомы.

Иногда при неврофиброматозе наблюдаются поражения костной системы, они представляют пороки развития (spina bifida, кифоз, сколиоз, асимметрия черепа и т. п.) или осложнения от давления опухолями (узуры от давления, ломкость костей).

Неврофиброматоз нередко сопровождается нарушениями в виде адипозо-генитальной дистрофии, акромегалии, преждевременного полового созревания и т. п. В гипофизе отмечается увеличение эозинофильных клеток, в щитовидной железе гистологическая картина может соответствовать коллоидному зобу, в надпочечниках - избыточный липоматоз коркового слоя. Отмечается также соответствующее опухолевое поражение их.

Описана особая васкулярная форма неврофиброматоза, характеризующаяся опухолевым ростом нервных элементов сосудов и фиброматозным утолщением их адвентиции. В патологический процесс могут вовлекаться сосуды всех калибров артериального и венозного типа, а также лимфатические. Такой неврофиброматоз может носить очаговый и диффузный характер. При васкулярном неврофиброматозе поражаются желудочно-кишечный тракт, подкожная клетчатка, сердце, почки. В последних в связи с этим может возникнуть картина первично сморщенной почки.

Рост опухолей при неврофиброматозе доброкачественный, но иногда отмечается злокачественное перерождение в неврогенную саркому.

А. Жаворонков.

Яндекс.Метрика Главная страница Новости Статьи Книги
Copyright © 2007-2017
Антиканцер.ру — новости, статьи, книги об онкологии и медицине
E-mail: [наведите]
Rambler's Top100